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噶玛寺由塔布噶举派创始人塔布拉杰·索南仁钦（1079-1153年）的得意门徒都松钦巴（噶玛噶举创始人）创建的。形成噶玛噶举派。后又于1187年在前藏堆龙地方兴建楚布寺，与噶玛寺并称康、藏地区的两大祖寺。

噶玛寺历史悠久，建筑风格别具特色，具有藏、汉、纳西等民族和尼婆罗（念经泊尔）的工匠精心设计修建的建筑风貌。主体建筑由措钦大殿（大雄宝殿）、拉让（活佛别墅）、扎仓（僧院）、塔殿等构成。

噶玛寺藏有大量的文物珍品，其中最为珍贵的有：“皇帝万岁牌”，是明成祖所赐的木雕盘龙排位，为该寺晨暮对皇帝朝贺之用；“大宝法王印”为明朝永乐五年（1407年）明成祖赐给第五世噶玛巴“领天下拜教”的最高宗教地位的印信。该印双龙盘纽，光洁质白，为王印中的上品。此外，寺内还藏有大量的明清时期中央皇帝所赐的瓷器和一百余尊鎏金铜像，以及藏文的《甘珠尔》、《丹珠尔》大藏经。

噶玛寺和前藏的楚布寺开创了藏传佛教活佛转世制度。该寺除金边黑帽系和红帽系外，还有两个活佛系统：一是八蚌司徒活佛转世系统，该系统司徒活佛从第一至第十七世住锡在噶玛寺，第十八世司徒活佛曲确迥乃活佛于1727年在德格地方修建了八蚌寺，后世司徒活佛才以八蚌寺为主寺的；二是噶玛拉桑活佛转世系统，该活佛系统一直以噶玛寺为祖庭并住锡该寺。